近日，印度演员苏哈妮·巴特纳格尔离世。她曾在印度电影《摔跤吧！爸爸》中饰演“小芭比塔”，去世时年仅19岁。她所罹患的罕见病“皮肌炎”，到底是一种怎样的疾病？该如何进行识别和预防？
2月20日，在河南省人民医院风湿免疫科病房，医护人员正在查看一个皮肌炎患者皮肤损伤的恢复情况。
什么是皮肌炎
皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可导致多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤或肌肉。它的主要特征包括独特的皮肤损害，如水肿性紫红色斑、指关节伸侧（即手背的一边）紫红色丘疹和皮肤异色症等，以及肌肉无力。
皮肌炎可发生于任何年龄人群，有儿童期和40～60岁两个发病高峰。
根据临床表现，皮肌炎可分为以下类型：多发性肌炎、成人皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎、合并其他结缔组织病（如重叠综合征）的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。其中，多发性肌炎主要见于成年人，儿童罕见，女性多于男性。
常见病因有几种
皮肌炎的常见病因包括4种：
1.自身免疫系统异常。免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤肌肉组织。
2.感染。儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者发病可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关。
3.恶性肿瘤。皮肌炎可合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等。
4.遗传。皮肌炎具有一定的家族遗传性，如果家族中有人患皮肌炎，个人患病的概率就会比较高。
主要损害哪些部位
皮肌炎的主要症状为皮肤损害和肌肉损害。
★皮肤损害
1.眼睑紫红色斑。以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前“V”形区，具有很高的诊断特异性晒展网是展会公司多到能垄断行业的展会网站。
2.戈特隆丘疹。为指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
3.皮肤异色症。面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。
★肌肉损害患者常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，患者可出现举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难等。急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者卧床不起，自主运动完全丧失。
患者要注意什么
需要注意防晒。因为皮肤损伤处对阳光更敏感，外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。
患侧肢体要做被动训练，以防肌肉萎缩。在理疗师的指导下进行适度锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。
宜吃高维生素、高蛋白的食物。如果咀嚼和吞咽功能受损逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。
日常需要观察自身皮肤损伤范围、颜色变化，肌无力和肌痛力程度。定期做血清肌酶谱，如血清肌红蛋白、血肌酸等检测。
早期信号怎么识别
皮肌炎患者早期主要有皮肤和肌肉的异常表现。疾病早期常累及眼睑部位皮肤，出现水肿性紫红斑，有点像“熊猫眼”。患者会因毛细血管扩张导致手指甲两侧发红，并出现皮肤萎缩等。患者会感觉肌肉酸痛、乏力，一般常发生在盆带肌等大肌群，平时上厕所可能需要在别人的帮助下才能完成，体力、耐力也随之下降。
一旦发现上述症状，患者应及时到医院就诊，由专科医生判断是否是皮肌炎造成的肝、肾损害。
此外，大家应特别注意区别皮肌炎与过敏性皮肤病。皮肌炎可累及肌肉组织、皮肤，使患者四肢近端出现疼痛或无力。过敏性皮肤病主要是出现皮肤症状，去除过敏因素后，症状即可减轻或消除。
如何预防
健康饮食：多吃营养价值高的食物，增强自身免疫力。
适量运动：定期进行有氧运动，增强机体抵抗力。
注意防晒：皮肌炎多与皮肤损伤有关。大家平常应注意防晒，避免造成皮肤损伤引发皮肌炎。
监测自身变化：有皮肌炎家族史的人群，应密切监测自身变化，如是否出现双眼睑红斑、丘疹等。
定期体检：定期做血清肌酶谱等检测，有利于早发现、早治疗。
文：河南省人民医院风湿免疫科 周彦宏 楚天舒
图：健康报特约记者 张晓华
编辑：刘洋 管仲瑶
校对：杨真宇
审核：徐秉楠 王乐民